Kronik Myeloid Lösemi (KML) Hastalığı

KML Nedir? Nasıl ortaya çıkar?

Dünyada KML hastalığının nasıl oluştuğuna dair bilgiler oldukça sınırlıdır. Araştırmalar KML hastalığının kemik iliğinin kan hücrelerini oluşturan ana hücrelerinde genetik yapının bozulması ile başladığını göstermektedir. Bu bozuk yapılanma kemik iliği hücrelerinin aşırı ve kontrolsüz çoğalmasına neden olarak hastalarda bir kemik iliği kanseri gelişmesine yol açar. Kalıtsal bir geçişi olmadığı kesinlikle bilinmekle birlikte radyoaktif maddeler veya benzen gibi bazı kimyasallara maruz kalınmasının KML oluşumunda rol oynayabileceği düşünülmektedir.

Türkiye’de ve dünyada görülme sıklığı nedir?

Batılı ülkelerde görülme oranı yüz binde birdir. Bu oran erişkin lösemi olgularının yüzde 15-20’sini oluşturmaktadır. Genellikle orta-yaş hastalığı olan ve erkeklerde kadınlara göre 15/1 oranında daha sık rastlanan KML’nin Türkiye’de görülme sıklığı bilinmemektedir.

Hangi yaş aralığında daha sık rastlanır?

KML bir erişkin hastalığıdır ve en sık görüldüğü yaş grubu 30-60 yaş arasıdır. Çocuklarda ve 25 yaş altında çok nadir görülmektedir.

Hangi belirtilerle ortaya çıkar?

Bütün kan kanserleri arasında en yavaş ve belirtisiz seyredeni olan KML hastalığın herhangi bir bulgusu olmasa bile basit birtakım tahliller sırasında da yakalanabilir. Hastaların hemen hemen yarısına bu şekilde teşhis koyulmaktadır. Hastaların yüzde 10-30’unda ise rutin muayene sırasında dalak büyüklüğü tespit edilir ve teşhise yönelinir. Hasta şikayetlerinin kemik iliğinin kan hücrelerini oluşturan ana hücrelerinde genetik yapının bozulmasından yaklaşık 2-3 sene kadar sonra ortaya çıktığı düşünülmektedir.

Hastalığın en temel bulgusu belirgin ve kimi zaman aşırı boyutlara ulaşabilen dalak büyümesidir. En erken ve sık ortaya çıkan belirtiler ise dalak büyümesinin yol açtığı karın ve sindirim sistemiyle ilgili olan yakınmalardır. Bunlar sindirim güçlüğü karında gerginlik ve dolgunluk duygusu kimi zaman karnın sol yanında ağırlık duygusu ve ağrı şeklinde kendisini gösterir.

Sistemik (genel) ya da karın ve sindirim sistemine ilişkin belirtiler daha geç ortaya çıkar. Hastalarda görülen diğer belirtiler kansızlıktan kaynaklanan halsizlik çarpıntı nefes darlığı baş dönmesi gibi yakınmalar ya da metabolizmanın hızlanmasına bağlı olarak kilo yitimiyle birlikte genel durumun bozulmasıdır.

Hastalığın Evreleri Nelerdir?

Evreleri;

Kronik faz

KML hastalarının pekçoğunun şikayetleri kronik fazda ortaya çıktığından bu dönemde doktora başvuruları artar. İlk genetik yapı bozulmasından hastaların şikayetlerinin gelişmesine kadar geçen sürenin yaklaşık altı yıl olduğu düşünülmektedir.

Akselere faz ve blast krizi

Hastaların sadece yüzde 20’si geç dönemde tanı alırlar.

KML Nasıl Teşhis Edilir?

KML teşhisi için fizik muayene ve basit kan tahlilleri dışında kemik iliği biyopsisi ve kandan yapılan daha yüksek teknolojili tahliller kullanılır. (Örn: karyotip analizi floresan in situ hibridizasyon (FISH) ya da polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) yöntemi gibi.) Yüksek teknolojili bu tahlilllerin temel amacı Philadelphia kromozomu denilen ve KML’de çok sık görülen bir genetik yapı değişikliğini veya sonuçlarını testlerde göstermektir.

KML Tedavisi Nasıl Yapılır?

KML tedavisinde amaç sayıca çok artmış ancak işlevini yitirmiş kan hücrelerinin sayısını normale döndürmektir. Günümüzde uygulanan tedavileri 3 başlık altında toplayabiliriz;

1. Bilinen kanser ilaçları ile tedavi (konvansiyonel kemoterapi)

2. İmatinib molekülü tedavisi

3. Kemik iliği hücresi nakilleri

Uzun zamandır bilinen ve lösemide kullanılan bazı ilaçlar hedefe yönelik tedavi keşfedilene kadar sıkça kullanılan tedavilerdi. Günümüzde hedefe yönelik tedavi ile KML tedavisinde yaşanan başarı ve kolaylık nedeniyle eski kemoterapi tedavileri özel durumlar veya hedefe yönelik tedaviye başlangıçta destek olması dışında terk edilmiştir. Üçüncü tedavi şekli ise uygun kişilerden veya hastanın kendi sağlıklı kemik iliği hücrelerinden alınan örneklerin kemoterapi sonrası hastaya nakledilmesi (kemik iliği nakli) şeklindedir. Bu üçüncü yöntem hastaya tam tedavi sağlamakla birlikte uygulama sırasındaki ciddi riskleri nedeniyle son aşamada tercih edilen tedavi şeklidir.

Hedefe yönelik tedavi kanserli hücrenin bozuk genetik yapısı nedeniyle gelişen kontrolsüz çoğalmayı bozuk genetik yapının hücreye verdiği aşırı çoğalma sinyalini engelleyerek tedavi sağlamaktadır. Etki mekanizması kanserli hücreye özel olduğundan konvansiyonel kemoterapi ajanlarına kıyasla sağlıklı hücreye verdiği zarar minimum düzeydedir. Hedefe yönelik tedavi kanserdeki soruna hedefli tedavi mekanizması ile dramatik düzeyde yüksek bir tedavi başarısı sağlamanın yanı sıra görülen yan etki oranlarının çok az olması nedeniyle ve ağızdan alınan tabletler şeklindeki kullanım kolaylığı sayesinde hastaların hastaneye bağımlılıklarını azaltmıştır.


alıntı

__________________

emegine saglık canım